什么是蚕豆病 蚕豆病的医学名也叫G6PD缺乏症,是因为接触了某些特定的物质(如蚕豆等)而导致红细胞迅速被破坏的急性溶血性贫血,因此得名。 具体哪些特定物质,下面说。 遗传规律 蚕豆病是一种“重男轻女”的X染色体隐性遗传病,广东省是G6PD缺乏症的高发区,全省发病率约为3.1%~16.1%,其中男:女=3:1,其遗传规律如下: 怎么样才能知道有没有G6PD缺乏症 可以通过简单的抽血检查确定是否有G6PD缺乏以及酶的水平。已知的很多医院产科,在新生儿出生是就会抽血检查有无G6PD缺乏,并将相意事项告知患儿。 蚕豆病发病症状 早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛 继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色 此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。 与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。若急救不及时常于1~2日内死亡。 上面说起来的症状似乎很严重,但家长也不必太多关心,大多数G6PD缺乏的中国患者,平时正常生活和健康人一样,没有任何症状,有些人服用下面所述药物/食物可能发病,而有的人不发病,这可能与个体差异即G6PD缺乏程度有关,也跟药物/食物的使用量有关。 只要下面谈到的禁用食物不要吃,使用药物前先咨询医生,大可避免。 5岁以下的蚕豆病患者,为疾病高发人群,3岁以下占发病人群的70%,家长一定谨慎。 而在G6PD缺乏症的成人者(WHO II类和III类)的常规治疗剂量中,通常认为药物是安全的。 一旦提示可能发生急性溶血性事件时,应立即就医。 我国大多数G6PD缺乏症患者不用忌食大部分食物,但是明确禁用的主要食物是蚕豆和苦瓜,有风险的也包括薄荷、冰片。使用药物注意事项如下: 西药 药品分类 禁用 慎用 退热止痛药 阿司匹林、非那西丁、安替比林、氨基比林(复方氨基比林针,安痛定)、安乃近、乙酰苯胺、复方阿司匹林、小儿退热片、去痛片 、匹拉米洞、吲哚美辛、吡罗昔康、萘普生、双氯芬酸等 对乙酰氨基酚(商品名泰诺)、日夜百服咛、小儿退热栓等)、保泰松。 喹诺酮类 依诺沙星、培氟沙星、左氧氟沙星、环丙沙星、诺氟沙星、奈啶酸; 抗疟药 伯氨喹啉、扑疟喹、戊奎 氯喹、奎宁、乙胺嘧啶、米帕林 磺胺类 磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺、磺胺甲基异噁唑、复方磺胺甲噁唑片、痢特灵等 磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、磺胺二甲基异恶唑、磺胺甲氧吡嗪 呋喃类 呋喃妥因、呋喃唑酮、呋喃西林等 砜类 噻唑砜、氨苯砜 驱虫类 β-萘酚、锑波芬; 解毒类 亚甲蓝、二巯丙醇、砷化氢 其他类 萘啶酸、硝咪唑、硝酸异山梨酯、美蓝、苯乙肼、三硝基甲苯、甲苯胺蓝、萘(樟脑丸)、二巯基丙醇 氯霉素、链霉素、异烟肼、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、苯海索、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、Vitk3、Vitk4、氨茶碱 中药 中药饮片 含有该成分的中成药 禁用 川连(黄连) 盐酸小檗碱片(盐酸黄连素片)、复方黄连素片、黄连上清丸、四方胃片、安宫牛黄丸、双料喉风散、安脑片、桂林西瓜霜 珍珠粉 珍珠末、珍珠层粉、松龄血脉康、珍珠明目滴眼液、安神补心片、双料喉风散、新癀片、喉疾灵胶囊、保婴丹、清开灵、猴枣牛黄散、安宫牛黄丸、安脑片、胃乃安 熊胆 熊胆胶囊/滴眼液、熊胆丸、痰热清注射液 牛黄粉 牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒、西黄丸、麝香保心丸、众生丸、乌蛇止痒丸、小儿咽扁颗粒、保婴丹、七厘散、猴枣牛黄散、安宫牛黄丸、安脑片、胃乃安、双料喉风散、喉疾灵胶囊、新癀片 樟脑(萘) 狗皮膏、复方南星止痛膏、通络祛痛膏、跌打镇痛膏、麝香跌打风湿膏、麝香舒活精 腊梅花 其他 开口茶、穿琥宁、炎琥宁等 慎用 金银花 茵栀黄颗粒、双黄连口服液、维c银翘片、复方感冒灵、甘和茶、银黄含片、金嗓散结片、通塞脉片、血毒丸、复方黄柏液、热毒宁注射液、脉络宁注射液 薄荷 小儿豉翘清热颗粒、维C银翘片、复方鲜竹沥液、密炼川贝枇杷膏、蛇胆川贝枇杷膏、通天口服液、鼻窦炎口服液、鼻炎康、鼻咽通窍颗粒、咽立爽滴丸、黄氏响声丸、保济丸/口服液、防风通圣丸、逍遥丸 日常预防 禁止食用苦瓜、蚕豆或蚕豆生加工品,如粉丝、豆瓣酱等; 避免在蚕豆开花、结果或收获季节(初夏)去蚕豆生长的地方; 樟脑丸、臭丸、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒(有牛黄)、蓝汞水、紫药水(龙胆紫)等禁用; 一旦提示可能发生急性溶血性事件时,应立即就医。
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